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La dysplasie ectodermique anhidrotique : une cause rare d’hyperthermie majeure du nourrisson
Z. DOUHI, S. GALLOUJ, M. MEZIANE, FZ. MERNISSI, CHU Hassan II de Fès, Maroc
La dysplasie ectodermique anhidrotique est une génodermatose héréditaire, rare, le plus souvent récessive liée au chromosome X. Elle associe une atteinte des phanères, de l’épiderme et des glandes du derme, en particulier les glandes sudoripares. C’est une cause rare d’hyperthermie majeure du nourrisson. Elle est responsable d’un préjudice esthétique, fonctionnel et même vital. Nous rapportons le cas d’un nourrisson présentant une dysplasie ectodermique anhidrotique révélée par des épisodes répétitifs de fièvre prolongée.
La dysplasie ectodermique anhidrotique (appelée aussi dysplasie ectodermique hypohidrotique ou syndrome de Christ-Siemens-Touraine) fait partie du groupe hétérogène des dysplasies ectodermiques qui sont des maladies génétiques. Elles sont liées à des anomalies du développement de l’ectoderme. Son...
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