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Le VEXAS : une nouvelle maladie auto-inflammatoire de l’adulte que doit connaître le dermatologue
F. CHASSET, Paris
Il existe de nombreuses maladies auto-inflammatoires monogéniques, avec chaque année de nouvelles mutations découvertes et des nouveaux syndromes. Ces maladies sont aujourd’hui classées en fonction des voies moléculaires identifiées et des phénotypes en particulier les interféronopathies, les maladies de l’inflammasome, les RAS-opathies ou les NF-kB-opathies… L’immense majorité de ces pathologies débutent dans l’enfance et les patients présentent souvent des signes dermatologiques qui peuvent être au premier plan.
Les maladies inflammatoires survenant chez l’adulte sont beaucoup plus rares. Depuis plusieurs années, plusieurs équipes ont rapporté des maladies inflammatoires ou auto-immunes survenant chez des patients présentant un syndrome myélodysplasique ou myéloprolifératif, mais le lien direct entre les...
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