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Génodermatoses

Publié le  Lecture 13 mins

Le syndrome de Netherton : une génodermatose qu’il faut savoir évoquer

Nathalia BELLON, Paris

Le syndrome de Netherton est une maladie cutanée rare revêtant de multiples aspects pouvant associer une atteinte cutanée inflammatoire chronique évoluant par poussées, eczématiformes et/ou psoriasiformes, des anomalies pilaires, une prédisposition à l’atopie et notamment aux allergies alimentaires, un retard staturo-pondéral et de possibles complications systémiques. Les signes cutanés ou pilaires pathognomoniques doivent être connus de tout dermatologue.

Mécanismes cellulaires et moléculaires dans le SN. D’après L. Furio et A. Hovnanian, Biol Chem 2014. Le syndrome de Netherton (SN) est une maladie génétique rare dont l’incidence est d’environ 1/200 000 naissances. De transmission autosomique récessive, il est dû à des mutations dans le gène...

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