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Génodermatoses

Publié le  Lecture 5 mins

Syndrome de Werner : une observation inhabituelle avec préjudice esthétique d’évolution rapidement handicapante

Omar BOUDGHENE-STAMBOULI, CHU de Tlemcen (Algérie)*
Syndrome de Werner : une observation inhabituelle avec préjudice esthétique d’évolution rapidement handicapante

Le syndrome de Werner est une génodermatose rare de transmission autosomique récessive liée dans près de 80 % des cas à une mutation du gène WRN. Il se manifeste en règle générale précocement dans la vie. Il est caractérisé par une atrophie pseudo-sclérodermique cutanée et musculaire, une ankylose articulaire, une déformation des pieds, des calcinoses et des ulcérations spontanées pouvant être invalidantes.

Nous rapportons un cas de syndrome de Werner exceptionnel avec un préjudice esthétique majeur, d’évolution rapidement très invalidante, confinant la malade au fauteuil roulant. Observation Une patiente âgée de 26 ans, issue d’un mariage consanguin de premier degré, présente une petite taille...

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