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Maladie de système, Médecine interne

Publié le  Lecture 2 mins

Angioedème héréditaire : rencontre du 3e type !

Dr Geneviève Démonet
Les angioœdèmes sont caractérisés par un gonflement brusque et localisé des tissus sous-cutanés et/ou muqueux. Ils sont le résultat d’une libération brutale de médiateurs provoquant, entre autres, une augmentation de la perméabilité vasculaire. Il s’agit le plus souvent de l’histamine, et l’angioœdème est alors accompagné d’urticaire. Plus rarement, c’est la bradykinine qui est en cause ; l’œdème est blanc et non prurigineux et peut être mortel en cas d’atteinte laryngée.
Les angioœdèmes bradykiniques sont associés à un déficit en inhibiteur de la C1 estérase (C1inh) et sont héréditaires (anomalies sur le gène SERPING1) ou acquis (auto-anticorps antiC1inh), de type I ou II, selon que le dosage pondéral en C1inh est abaissé ou normal ; son activité étant toujours...

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