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Le syndrome de Gorlin-Goltz : un cas sporadique
I. KHOUDRI, B. HASSAM, M. AITOURHOUI, Service de dermatologie, CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc
Le syndrome de Gorlin-Goltz encore appelé nævomatose basocellulaire, phacomatose de Gorlin-Goltz, ou cinquième phacomatose, est une génodermatose rare transmise selon le mode autosomique dominant (1). Nous présentons ici un nouveau cas de syndrome de Gorlin-Goltz particulier par son caractère sporadique. Plus de 600 cas de syndrome de Gorlin-Goltz sont rapportés dans la littérature. Il s’agit d’une dysembryoplasie impliquant les systèmes d’origine ectodermique et mésodermiques. Le syndrome de Gorlin-Goltz se caractérise par des anomalies de développement et une prédisposition à différents cancers (2). Il associe sur le plan clinique des nævi et des carcinomes basocellulaires faciaux, des kystes épidermoïdes des maxillaires à des malformations squelettiques (3).
Observation E. N., âgée de 29 ans, issue d’un mariage non consanguin, sans antécédent familial, opérée à l’âge de 16 ans pour une scoliose malformative cervico-dorsale, a consulté pour des lésions papuleuses pigmentées bilatérales périorbitaires (figure 1) apparues dès l’âge de 5 ans. Figure 1. Nævi...
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