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Porokératose linéaire de Mibelli associée à une porokératose en plaques
I. TADLAOUI, J. BOUHLLAB, L. BERBICH, B. HASSAM, Service de dermatologie, CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc
Décrites la première fois en 1893 par Mibelli (1), les porokératoses représentent un groupe de dermatoses peu fréquentes, d’étiologie inconnue, de transmission autosomique dominante à pénétrance variable, qui répondent à un trouble de la kératinisation de l’épiderme. Cliniquement, les lésions peuvent être uniques ou multiples, petites ou de grande taille, à tendance atrophique ou hyperplasique, hyper- ou hypopigmentées, mais elles ont en commun une bordure périphérique surélevée et kératosique donnant un aspect caractéristique en histologie : lamelle cornoïde. Ces variations ont été à l’origine de différentes classifications.
Observation Un patient de 17 ans, sans antécédents particuliers, issu de parents consanguins de deuxième degré, sans notion de cas similaire dans la famille, a consulté pour des lésions érythémato-squameuses et kératosiques de la face dorsale de la main droite et de l’avantbras homolatéral. Le début...
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