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Ichtyoses congénitales : mieux comprises et mieux traitées
Denise CARO, d’après la communication de Nathalia Lucia Bellon, Hôpital Necker-Enfants malades, Paris, SDPHN 2022
Les ichtyoses congénitales font partie des troubles de la kératinisation. En fonction des mutations et des protéines impliquées, leur expression phénotypique et la sévérité de l’atteinte varient(1). Plusieurs publications récentes font état d’avancées physiopathologiques et thérapeutiques permettant d’améliorer la prise en charge des patients.
Les ichtyoses sont des maladies hétérogènes qui entraînent un degré variable d’hyperkératose, d’épaississement cutané, de desquamation et d’inflammation. Il existe différentes formes d’ichtyoses : ichtyose vulgaire, ichtyose lamellaire, érythrodermie ichtyosiforme congénitale, ichtyose arlequin, etc...
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